由Connie Pignataro.
在紧急医疗服务(EMS)领域，避免自满往往是一项挑战。举个例子，一位孤独的老妇人每隔一天就会打电话说腹痛，或者一个无家可归的醉醺醺的男人经常打电话说胸痛，后来才承认他只是想要一些食物和一张温暖的床来睡觉。第20次，我们在凌晨3点对这位腹部疼痛的老妇人作出反应时，我们把她救了出来，不做任何治疗就把她送到了医院。我们告诉自己，她只是寂寞，需要关注;流浪汉也是如此。但这一次，其中一人或两人都因为自满而错过了心脏病发作。自满还可能导致一种不太为人所知但却致命的疾病——布鲁加达综合症。
Brugada综合征是一种遗传性疾病，可以在其他健康的人中导致心脏骤停。它也被称为突发的夜间死亡综合征。1最常见的症状是晕厥，它可能包括也可能不包括晚上做恶梦或抽搐。发烧和使用可卡因可触发或加重临床表现以及高钾血症、低钾血症、高钙血症或酒精中毒。心脏性猝死的家族史也很常见。典型的病人是年轻男性(30 - 50岁)，身体健康，一般身体检查和心血管检查正常。2
诊断Brugada综合征的唯一方法是通过具有两个不同图案或ST升高的模式的心电图（ECG）。虽然过去使用了三种ST升高，但在过去诊断了Brugada综合征，最近的共识仅描述了两个，Type 2组合用于类型2和3型的类型。（1）
1型、高架coved-type ST段(> 2毫米)逐步下降到一个倒让多个正确的心窝的铅(V1-V3)(图1)。这一发现,随着历史的记录心室颤动(心室颤动)和自终止多态室性心动过速(v-tach),心脏性猝死家族史,通过药物诱导ST段抬高的能力以及晕厥和/或濒死性夜间呼吸，证实Brugada综合征的诊断。此外，几个基因突变可以导致布鲁加达综合征的诊断，这需要基因检测。3.
| 图1. 1型Brugada综合征 |
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| 图1由ECGpedia.org提供。 |
2型心电图可以通过一个以上右心前导联的鞍背ST段抬高至1毫米或更大来识别。ST段向基线下降，然后再次上升为垂直t波(图2)。(1)尽管2型ECG不是Brugada综合征的阳性诊断，但应予以充分考虑并进一步检测。检测包括给药钠通道阻滞剂，如普鲁卡因胺、氟卡因胺、哌卡因胺或阿吉玛林，然后做心电图检查2型是否被诱导为1型。（3）
| 图2. 2型Brugada综合症 |
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| 图2由PG Postema, MA和ECGpedia.org提供。 |
一旦诊断了Brugada综合征，目前已知的唯一治疗方法是植入的心脏除颤器（ICD）。对于那些无症状的人，有关治疗的争议。一个选择是采取“等待”的方法;然而，第一个症状可能是突然的心脏死亡。其他人可以选择植入除颤器，特别是当存在突然心脏病的家族史时。（3）
那么，在EMS水平上，自满是如何影响Brugada综合征的呢?再想象一下，你被派去接一个男人的电话，他在半夜起来上厕所时晕厥发作。你的病人45岁，无病史，不服用任何药物。他整个星期都不舒服，还发烧了。他还告诉你，他最近在工作上花了很多时间。大多数方案都要求我们对出现虚弱或晕厥的人进行12导联心电图。现场的医护人员可能认为病人是得了流感或只是累了，但他们还是做了心电图，发现了1型Brugada综合征。因为他们熟悉布鲁加达综合征，医生立即使用快速贴片，并密切监测患者的节律。病人突然出现无脉性室性心动过速，比如室颤或室速，但工作人员已经做好准备，立即对病人进行心脏除颤，挽救了他的生命。
现在，想象一下医护人员在没有任何心电图监测的情况下简单地运送病人的情景。在有一个人坐在后面的途中，病人心脏骤停。如果不立即除颤，病人很可能会死亡。因为骄傲自满，我们的工作人员处于“八号球后”，这位病人家人的生活将永远改变。
我们甚至可能无法在患者探索Brugada综合症的机会。突然心脏骤停是在三分之一的患者中初始介绍这种疾病。（1）所有患者都没有明显的病史，他们经历突然心脏骤停，其中5％生存并没有表现出心脏异常。这些幸存者中的50％被认为有Brugada综合症。（2）
Brugada综合征是由Pedro和Josep Brugada于1992年首次描述的。4它主要被诊断为成年，患有40岁的综合症突然死亡的平均年龄。最小的诊断综合症是一个两天的新生儿，最古老的是85岁。（3）虽然患有Brugada综合征的女性已被诊断出来，但它的疟疾九次患有九倍，患有较高的相关晕厥和死亡事件。（1）Brugada综合征的父母的儿童有50％的机会继承它。（3）
研究发现，Brugada综合征影响的大多数人都是亚洲血统。（1）在东南亚，它被认为是年轻成年人突然心脏死亡的主要原因，特别是在泰国和菲律宾，巴鲁达综合征的患病率估计为每10,000人的五个。（4）这种地方病是40岁以下男性死亡的主要原因，仅次于汽车事故。（3）在日本，人口的0.12％为Brugada综合征1型。(1）
虽然Brugada综合征有八种不同的基因突变，但SCN5A基因的突变是该病最常见的原因。(1)该基因的100多个突变与该综合征有关。(4) SCN5A编码心脏钠通道基因的α亚基(单个蛋白分子)。由于这种突变，正常的钠通道活动失效，导致电压改变，加速或延长从失活恢复。在患有Brugada综合征的18 - 30%的家庭中发现了这种突变，这可能解释了为什么使用钠通道阻滞剂会暴露该综合征。(1）
预后最差的是自发性心电图异常和易诱发持续性室性心律失常的男性。他们一生中患心律失常的可能性为45%。（3）
找到与Brugada综合征等其他重叠疾病如一级AV嵌段，脑室传导延迟，右束分支块和病态窦综合征，并不罕见。（3）具有综合征的人还增加心房颤动（A-FIB）的风险，发病率为10％至20％。随着A-FIB的存在，患者的风险较高，患者显影V-FIB。观察到的最常见的V-FiB类型是多态，类似于快速扭转DE指向。（4）在611例Brugada综合征患者的研究中，A-FIB的诊断在近6％的患者中诊断Brugada综合征。(1）
最初，那些被诊断患有Brugada综合征的人被认为拥有结构正常的心脏。经进一步研究，发现右室流出道扩张、局部炎症和纤维化等细微结构或显微异常。(1)另一项对18例Brugada综合征患者的研究中，多数发现有心肌炎症(心肌炎)，所有患者的右心室活检结果均异常。（4）
如前所述，Brugada综合征的唯一有效治疗方法是ICD。在63名患者的早期研究中，35名患者接受了ICD, 15名患者接受了药物治疗，13名患者未接受治疗。随访3年;32%的人出现室性心律失常。ICD组没有一例死亡，但在药物组(26%)和未治疗组(31%)发生了死亡。(1）
对杰克·皇帝来说，ICD是救星。1974年，他48岁的父亲在睡梦中去世，留下妻子和7个孩子。他没有表现出任何健康状况的迹象或症状，验尸官说他结构健康的心脏“刚刚停止跳动”。2002年，皇帝的一个兄弟姐妹去看了一位专家，他的症状指向布鲁加达综合症。5专家强烈建议全家人都做心电图检查。然后，皇帝把自己的心电图和医疗记录传真给了布鲁加达医生，他是布鲁加达综合症专家，也是最早引入这种疾病的佩德罗和约瑟的兄弟。十分钟后，皇帝接到了布鲁加达医生的电话，诊断他患有布鲁加达综合症。在Brugada医生的帮助下，Emperor找到了一位专家并接受了ICD。他还清醒地意识到，如果医学界早在70年代就知道布鲁加达综合症，他的父亲可能今天还活着。（5）
作为消防EMS提供商，我们每天都可以做出改变。通过对Brugada综合征的了解以及对表现出该疾病体征和/或症状的人进行即时心电图的前瞻性方法，我们为该疾病患者提供了更好的生存机会。
尾注
1.威利，JV和Garlitski, AC, Brugada综合征。见:UpToDate, Manaker, S (ED)和Asirvatham, S (ED)， UpToDate, Waltham, MA, 2013。
2.Dizon, JM和Nazif, TM。Brugada综合症。起到了推动作用。http://emedicine.Medscape.com/Article/163751-Overview.．2013年2月15日。
3. Brugada R，Campuzano O，Brugada P等人。Brugada综合症。GenereView™。www.ncbi.nlm.nih.gov /书/ NBK1517．2012年8月16日。
4.Antzelevitch, C. Brugada综合征。国家卫生研究所。www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmc1978482．2006年10月29日。
皇帝，J.我父亲的故事，杰克皇帝。Brugada综合症。http://www.brugada.org/lifestories/emperor.htm.．2004年3月。
康妮PIGNATARO她是奥克兰公园(FL)消防救援(OPFR)的一名中尉，自2002年以来她一直是该组织的成员。2011年，她成为首位被提升为OPFR官员的女性。皮尼亚塔罗拥有公共安全管理的应用科学学士学位。1998年，她作为当地社区应急小组的志愿者被介绍到消防救援领域。
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